La sindrome di West

di mammenellarete - 27.10.2011 - Scrivici

La sindrome di West (WS) è un disordine cerebrale, che colpisce quasi esclusivamente gli infanti prima dei 12 mesi. La WS è una encefalopatia globale età correlata, che comprende molteplici disturbi dello sviluppo cerebrale, per questo, la WS rappresenta una sindrome che simboleggia la neurologia pediatrica nella sua totalità . Colpisce circa la metà dei bambini con epilessia severa, uno su 2000-3000 nati vivi, e per il 60% maschi. Si manifesta soprattutto nel primo anno di vita. La malattia combina le manifestazioni di una triade: contrazioni muscolari assiali improvvise che si presentano a gruppi, ritardo o deterioramento psicomotorio, e attività parossimale diffusa maggiore all’elettroencefalogramma. I casi sintomatici rendono conto di più dell’80% dei casi. Molti pazienti non presentano più spasmi dopo i 5 anni d’età, sebbene la maggior parte dei bambini continuino a presentare altri tipi di convulsioni, ritardo cognitivo e/o motorio e problemi comportamentali.

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In alcuni casi i bambini superano indenni il periodo in cui si verifica la Sindrome di West, questi sono i cosiddetti casi idiopatici (Sindrome di West primaria), senza alcuna causa nota, metabolica o organica sottostante.

La Sindrome di West secondaria si sviluppa a causa di malformazioni cerebrali, sclerosi tuberosa o Sindrome di Down. I bambini affetti dalle forme secondarie solitamente hanno delle prospettive meno buone, e a volte grazie a interventi chirurgici vivono una vita normale.

I sintomi della Sindrome di West:

il "Tic di Salaam" che è una flessione improvvisa del capo in avanti
braccia alzate verso l'alto in modo confuso
movimenti piccoli ma in serie (cluster) che avvengono nei momenti di passaggio dal sonno alla veglia
ritardi psicomotori del bambino

Come si diagnostica la sindrome di West

Con l'elettroencefalogramma che presenterà una caratteristica disorganizzazione globale dell’attività di fondo, chiamata ipsarritmia
con un Video-EEG
risonanza Magnetica
analisi del sangue per verificare la presenza di malattia metaboliche

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