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La sindrome di West

di mammenellarete - 27.10.2011 - Scrivici

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La sindrome di West (WS) è un disordine cerebrale, che colpisce quasi esclusivamente gli infanti prima dei 12 mesi. La WS è una  encefalopatia globale età correlata, che comprende molteplici disturbi dello sviluppo cerebrale, per questo, la WS rappresenta una sindrome che simboleggia la neurologia pediatrica nella sua totalità . Colpisce circa la metà dei bambini con epilessia severa, uno su 2000-3000 nati vivi, e per il 60% maschi. Si manifesta soprattutto nel primo anno di vita. La malattia combina le manifestazioni di una triade: contrazioni muscolari assiali improvvise che si presentano a gruppi, ritardo o deterioramento psicomotorio, e attività parossimale diffusa maggiore all’elettroencefalogramma. I casi sintomatici rendono conto di più dell’80% dei casi. Molti pazienti non presentano più spasmi dopo i 5 anni d’età, sebbene la maggior parte dei bambini continuino a presentare altri tipi di convulsioni, ritardo cognitivo e/o motorio e problemi comportamentali.

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In alcuni casi i bambini superano indenni il periodo in cui si verifica la Sindrome di West, questi sono i cosiddetti casi idiopatici (Sindrome di West primaria), senza alcuna causa nota, metabolica o organica sottostante.

La Sindrome di West secondaria si sviluppa a causa di malformazioni cerebrali, sclerosi tuberosa o Sindrome di Down. I bambini affetti dalle forme secondarie solitamente hanno delle prospettive meno buone, e a volte grazie a interventi chirurgici vivono una vita normale.

I sintomi della Sindrome di West:

  • il "Tic di Salaam" che è una flessione improvvisa del capo in avanti
  • braccia alzate verso l'alto in modo confuso
  • movimenti piccoli ma in serie (cluster) che avvengono nei momenti di passaggio dal sonno alla veglia
  • ritardi psicomotori del bambino

Come si diagnostica la sindrome di West

  • Con l'elettroencefalogramma che presenterà una caratteristica disorganizzazione globale dell’attività di fondo, chiamata ipsarritmia
  • con un Video-EEG
  • risonanza Magnetica
  • analisi del sangue per verificare la presenza di malattia metaboliche

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